癌症类型

胆管癌是起源于胆管上皮的罕见浸润性癌，根据解剖位置分为肝内、肝门部及远端胆管癌。全球发病率呈上升趋势，亚洲地区因肝吸虫感染等因素相对高发。该病起病极其隐匿，缺乏早期体征和有效的筛查指标，约65%以上患者初诊时已无法手术切除，中位生存期不足两年。但近年来，针对特定基因变异的靶向治疗及微创减黄技术，为晚期胆管癌患者带来了新的生机。

风险因素

· 原发性硬化性胆管炎（终身罹癌风险约10%~15%）

· 华支睾吸虫或泰国肝吸虫感染

· 先天性胆总管囊肿、Caroli病

· 肝内胆管结石及反复化脓性胆管炎

· 乙肝或丙肝病毒感染及肝硬化

· 代谢综合征、糖尿病及非酒精性脂肪肝

病因

慢性胆道炎症引起胆管上皮反复损伤、修复，进而累积基因突变。不同部位胆管癌的基因图谱有所不同，肝内胆管癌常见IDH1/2突变、FGFR2基因融合，肝外胆管癌则以KRAS、TP53突变多见。肝吸虫通过虫体机械损伤和虫卵诱发慢性炎症，产生活性氧及致癌代谢物。原发性硬化性胆管炎中持续的自身免疫性炎症信号通路持续激活，大幅增加癌变概率。

症状

肝外胆管癌早期即出现进行性加重的无痛性梗阻性黄疸，尿液呈深茶色，粪便颜色变浅呈陶土色，全身皮肤顽固性瘙痒。肝内胆管癌则多表现为非特异性症状：右上腹隐痛不适、乏力、食欲下降、体重减轻，晚期才出现黄疸或可触及的肝区包块。合并胆管炎时出现反复发热、寒战和右上腹痛三联征。

治疗方案

· 手术：根治性手术切除是唯一可能治愈的手段，要求切缘阴性。部分严格筛选的早期肝门部胆管癌患者可行肝移植，结合新辅助放化疗可提高疗效。

· 微创治疗：经内镜逆行胰胆管造影或经皮肝穿刺途径置入塑料或自扩张金属支架，可立即解除胆道梗阻、减轻黄疸。腔内射频消融或光动力治疗经胆道镜导入能量，可局部毁损肿瘤并延长支架通畅期。肝内局限病灶适用影像引导下的微波消融或肝动脉放射栓塞治疗。

· 放化疗：局部同步放化疗用于不可切除的局部晚期胆管癌，可控制肿瘤生长、缓解疼痛。晚期化疗以含铂双药方案为基础，延长生存并改善症状。

· 靶向免疫治疗：针对FGFR2融合、IDH1突变、BRAF V600E等驱动基因的靶向药物已获批相应适应证。免疫检查点抑制剂在错配修复缺陷或高肿瘤突变负荷患者中展示出一定疗效。

· 其他：充分引流胆汁、保肝、控制感染及营养支持贯穿全程。顽固性瘙痒可对症处理，提高生命质量。

检测与诊断

磁共振胆胰管成像为无创首选，显示胆管壁增厚、管腔狭窄或中断。内镜逆行胰胆管造影及经皮肝穿刺胆管造影可同时获取细胞刷检或活检标本。超声内镜引导下细针穿刺提高病理阳性率。CA19-9和CEA为辅助诊断和随访标志物，需排除良性胆道梗阻所致假阳性。